骨科医生与脊髓灰质炎的搏斗史

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“世界以痛吻我,我却报之以歌。”——泰戈尔:

谨以本文,向宁波同乡顾方舟教授致敬

新年伊始,中国脊髓灰质炎防控的奠基人——顾方舟教授与世长辞,他留给中国几代人的疫苗糖丸,永远地影响了这个民族,很凑巧的是,顾教授不仅与我同乡,在上世纪50年代初他也与我的老师管惟滨教授夫妇,同属早期的留苏研究生,都从苏联获得了副博士学位,都投身于中国人的健康事业,在不同的领域完成了意义深远的历史使命。国士无双,斯人远去,今天临时起了念头,动笔写一写脊髓灰质炎——这个骨科为之探索数百年的疾病,以及这几百年里骨科医生们与脊髓灰质炎的搏斗历程。

什么?为什么是骨科?脊髓灰质炎与骨科有什么关系?

我们知道,脊髓灰质炎是一种常见的急性病毒感染性疾病,起病以小儿居多,初期以发热、头痛、咽喉痛、恶心呕吐、颈项僵硬为主要表现,可能会出现下肢神经功能异常。当脊髓的不同部位遭受病毒侵害,随之表现出的,就是四肢、乃至呼吸相关肌肉的麻痹了。因此这种病也被传神地称作“小儿麻痹症”。

(以下我们会将两个名称交替混用)

我们还知道,今天我们所说的“骨科”,真实的学名应该是“矫形外科”(Orthopaedics),在这个学科长达数千年的历史上,绝大部分时间,以及其中最重要的一类工作,是围绕着那些永久性的肢体瘫痪、畸形而展开的,为了弥补或挽救肢体瘫痪,骨科医生在晚近的几百年时间里,开发出了各种手术如肌腱转位、关节融合、肢体延长等。换句话说,脊髓灰质炎感染一旦发生,是无药可治的,除了那些需要维持呼吸、延长生命的重症者外,剩下的那些四肢功能障碍、以及后遗畸形,基本上都留给了骨科(矫形外科)这一群医生来独自面对了。

古埃及壁画中,患有脊髓灰质炎后遗症、一条腿萎缩畸形的祭司

小儿麻痹症在人群中传播已经有几千年的历史了,可是直到19世纪的时候,这种疾病才被确切地识别出来,不再与其他疾病相混淆。当时伦敦的产科医生MichaelUnderwood(~)曾经写过一本关于新生儿疾病的书,这本书被再版25次以上,在这部书里,最早描述了脊髓灰质炎这种疾病。15年以后,意大利医生GiovanniBatistaMonteggia(~)(没错,大名鼎鼎的“孟氏骨折”就是以他命名的)也对脊髓灰质炎进行了描述。

当时德国有个骨科世家,姓Heine,这家里出了个JacobHeine医生(~),他曾在年出版了一本小册子,里面谈到了小儿麻痹症的后遗症处理问题。这是历史上第一本专门阐述脊灰症遗留的肢体瘫痪问题的专著,20年以后这本书再版,加入了更多的观点和内容。也正是因为这个原因,后来的人们将脊髓灰质炎后遗症命名为“Heine-Medin病”,这个Medin是瑞典的一个小儿科医生OscarMedin(~),他在欧洲也是因为深入探索儿麻后遗症而出名的。Heine医生在年的时候,精准地指出小儿麻痹症是一种脊髓前角的灰质部分受损所造成的疾病,而这个部位,正是肢体运动功能的指挥中枢。

德国医生JacobHeine(~),后来他的名字被用来命名儿麻后遗症

但是直到年,J.M.Chacot医生才通过组织病理学方法,最终证明了脊髓前角灰质病变的存在。当时他的观察对象是一名9岁发病的女孩,小儿麻痹症给她造成了大范围的肢体瘫痪,6年后她死于结核。Chacot医生为她做了彻底的尸检,详细观察了从四肢肌肉到脊髓的各处改变。

于是,这个时候的人们把脊髓灰质炎又叫做“脊髓前角急性炎症”(Poliomyelitisanterioracuta),这个词是从希腊语词根”炎症“(itis)、"灰色"(polio)和“髓”(myelos)衍生而来的。但是脊髓灰质炎的病变部位找到了,它又是如何引发肢体肌肉的瘫痪的呢?最先在这方面进行探索的,是英国设菲尔德的一个女医生WilliamSharrad,她发表了一篇文章《单侧下肢的肌肉麻痹分布与脊髓前角运动神经元细胞的受损部位的关联(Thedistributionoftheparalysisinanindividuallowerlimbisdeterminedbythesiteandsizeoffociofmotorcelldestruction)》。紧随她之后的,是法国、美国的一群医生们。

整个18~19世纪,医学界对小儿麻痹症的早期处理,基本上也就是对腰背部和四肢的水疱做一些保护,用甘汞、士的宁等药物涂抹,再就是用微弱的电流去刺激一下四肢的肌肉。但是很显然,这些手段都是无济于事的,因为很快地,急性期过去之后,就会迅速出现因肌肉麻痹而导致的肢体畸形,紧接着就是左右两侧肢体的失衡。

年,美国佛蒙特州发生了一次脊髓灰质炎大流行,其实在历史上,这种病已经出现过无数次的暴发流行了,但这次,却是有史以来第一次留下了完整的科学记载的大流行。当时哈佛大学的RobertW.Lovett教授认真考察了这次大流行,进行了大样本的病例研究,后来在自己的专著中分析了小儿麻痹症的种种特点。在第一次世界大战期间,他对美国远征军的野战救护工作做出了巨大的贡献,并在这个期间他有机会与英国著名的骨科大师RobertJones医生共事,两人共同编撰了西方医学史上最经典的骨科学教材。

美国哈佛医学院的RobertW.Lovett教授,儿麻后遗症以及美国骨科的泰斗

Lovett在自己的书中,主张对于晚期的脊髓灰质炎病人,给予按摩、热疗、电刺激等理疗手段,积极提倡肌力训练在康复中的作用,他的理念、实践以及不谢的推动,最终促成了康复作为一门独立的医学学科的诞生。Lovett还创造了一些测量肌力的方法,为后来的儿麻后遗症治疗给出了量化衡量标准。

历史到了年代,此时的西方医学界在儿麻后遗症的治疗上,似乎也有点受到大衰退的影响,以保守的、早期广泛制动为主,使用的一般是石膏支具。石膏固定对缓解患者的疼痛有点帮助,但是会引起肌肉的废用性萎缩,给后续的康复带来很多问题。

年,新当选的美国总统富兰克林·罗斯福,曾在年感染脊髓灰质炎病毒,下肢患有广泛性的儿麻后遗瘫痪,他的当选倒是给美国的儿麻后遗症研究带来了一股热潮。30年代的美国总统庆生宴会上,由这位坐在轮椅上的总统牵头,宾客们为小儿麻痹症研究募集了一笔初始基金。到了年,这个生日庆典组委会后来索性摇身一变,成了美国国家先天性瘫痪研究基金会。

轮椅上的美国总统罗斯福,可能也是历史上最著名的小儿麻痹症患者

即便如此,在整个年代,小儿麻痹症的研究还是没有取得什么突破性进展,但是,整个20世纪医学史上最动人心魄的事件马上就要发生了。

开启这次医学大变革的,是一位名叫ElizaberthKenny(~)的澳大利亚修女,当时在修道院里当护士,不同的是:她对于小儿麻痹症的所有知识都是从日常工作经验中得来的,因此她对于这种疾病的观点,完全是当时主流医学界以外的。年4月14日,Kenny修女前往美国进行医学交流,后人把她的这次出访,称作是一次脊髓灰质炎的的远征。因为,从这个时候起,全世界关于脊髓灰质炎的治疗、矫形观念,将发生天翻地覆的改变。

澳大利亚修女ElizaberthKenny,为儿麻后遗症的治疗创造了天翻地覆的理念变化

到了美国后,Kenny修女前往几家著名的医学中心进行了几场演讲,可是她的观点无一例外地受到了医生们的抵制,在那些象牙塔医学院的美国医生、大教授的眼里,一个落后的澳洲前来的、没有受过正规医学院教育的修道院嬷嬷,居然也来教起他们如何治疗小儿麻痹症这种顽固疾病来了。

不过不久后,她还是得到了一次在明尼阿波利斯讲学的机会,这次演讲非常成功,Kenny修女也一跃成为当时全球骨科界的知名人物。年,“ElizaberthKenny修女研究中心及基金会”在明尼阿波利斯成立,迄今仍是世界上最重要的神经系统疾病研究中心之一。

在小儿麻痹症后遗症的治疗上,Kenny修女基于自己的临床观察,强烈反对早期肢体制动等做法,她提出了早期制动的12条罪状,她指出,对于早期的脊髓灰质炎病人,医务人员应当集中精力处理这四方面的问题:1)肌肉痉挛;2)神经肌肉通路和疼痛控制;3)肌力协调;4)肌力减退和麻痹。她的治疗原则包括热敷(起到疼痛阻断的作用)、肌肉功能早期训练和康复,这些方法都获得了很好的收效。她的理念很快就传遍了全世界,直到今天还在很多地方继续使用中。

20世纪中叶,JonasE.Salk研究出了灭活疫苗、AlbertB.Sabin研究出减毒疫苗之后,脊髓灰质炎在发达国家和地区已经销声匿迹,但在广大的发展中国家仍有流行。

年代脊髓灰质炎疫苗开始出现,帮助人类最终完全征服这一疾病

脊髓灰质炎的的晚期,会出现一种进展性的筋膜、结缔组织挛缩后遗症,在临床表现上,与先天性软组织挛缩类似,是造成肢体瘫痪、畸形和肌肉萎缩的主要罪魁祸首。这种挛缩在下肢的髋、膝和足部最为常见,有时也可发生于腰背部和上肢,最好的处理方法就是在疾病早期,及时采用各种功能支具加以预防,或者用理疗等手段维持肌肉软组织的牵伸。但是前期的预防手段一旦失败了话,就不得实施筋膜切开等手术了。

筋膜切开是指的将挛缩硬化的筋膜加以松解,继而松解筋膜下的肌肉,也可以是将肌肉起止点进行松解,或是将某些筋膜束(如髂胫束)加以松解。这方面的代表性手术是Ober术,用来松解阔筋膜,改善髋关节的外展屈曲挛缩;抑或是Yount手术,用来松解髂胫束的远端止点;或者是Steindler手术,用以松解跟骨周围的肌肉和韧带。

当时,西方医学界对于先天性畸形所伴随的筋膜挛缩、肌肉挛缩,早已习惯采用简单的肌腱切断、肌肉切断、筋膜切开等手术来处理了,坚硬挛缩的肌腱一旦切断,矫形效果是很明显的。可是对于儿麻后遗症,绝大部分患者并没有显著的筋膜软组织的挛缩、僵硬,因此,这些传承了数百年的经典手术就没有用武之地。

因此儿麻后遗症的矫形需要一条全新的思路,需要找到新的方法,来替代、或是重建软瘫的肌肉的力量,以恢复肢体的功能。可是,在儿麻后遗症患者中,许多肌肉(或者肌肉群)都是处于软瘫无力状态的,上哪儿去找到另一组肌肉来替代这群失效的肌肉呢?

这个点子最先由奥地利医生卡尔·尼古拉多尼(KarlNicoladoni,~)进行了尝试,他是19世纪欧洲的一位著名的外科学大师,曾对腹部外科学和矫形外科都做出过重要贡献。

奥地利医生卡尔·尼古拉多尼(KarlNicoladoni),肌腱转位术的开创者

年4月15日,尼古拉多尼在奥地利因斯布鲁克,为3名因儿麻后遗的小腿后侧肌群无力而导致的足部畸形病人进行了手术,其中有一位16岁男孩,尼古拉多尼医生在外踝这个部位牵出腓骨肌健,然后将其插入跟腱当中。一旁观摩的,是他的年轻助手阿道夫·洛伦茨(AdolfLorenz)医生,看得目瞪口呆,他从马来没有见过这样的手术!事后,洛伦茨充满鄙夷地说这简直是“怪人”的”疯狂念头“。——这位洛伦茨医生也是个牛人,后来被尊为“德国骨科学之父”。

出乎大家意外的是,手术一个月以后,尼古拉多尼发现用电流刺激小男孩的腓骨肌群,居然能够出现足跖屈动作;到了7月的时候,这孩子已经能自己完成跖屈运动了。

这个事情在大洋两岸一下子传开了。美国波士顿的JoelGoldthwaite医生也尝试了这一手术,然后他提出:为什么不把这种方法用在身体的其他部位呢?

是啊!为什么不呢?于是在欧美各地,都开始有医生尝试在其他部位实施肌腱转位手术。其中,意大利博洛尼亚的AlessandroCodivilla医生(~)开创了将胫后肌健引过小腿骨间膜,来替代胫前肌实现足背屈功能。这一下,解决了小儿麻痹症最常见的足下垂畸形问题。不仅如此,Codivilla医生还研究出了肌腱转位方法以实现拇指的对掌功能。

AlessandroCodivilla医生,胫后肌腱转位术和肢体延长术的发明者

这样一来,肌腱转位术就被确立为儿麻后遗症的矫形利器,在手术技术方面,肌腱末端重建这个动作是手术成败的关键。最早的开创者——尼古拉多尼医生是将转位的肌腱缝合在原位失效肌肉的腱止点旁边的;但是有很多医生认为,转位的肌腱一定要牢固地缝合在骨膜或者骨膜下骨中,才能足够的可靠。这方面的代表人物是德国慕尼黑的FritzLange医生(~),他还发明了用粗丝线进行肌腱延长的技术,来弥补转位肌腱太短的缺陷,这种方法后来被广泛普及。

肌腱转位术为何能够起作用?柏林的康拉德·比萨尔斯基医生(KonradBiesalski,~)探讨了其中的机制,他是德国骨科界一位颇有影响力的医生,对当时德国政府主导的跛足患儿救助项目做出过重大贡献。比萨尔斯基认为,应该尽可能的将转位的肌腱纳入到被替代肌腱的腱鞘内,长度多多益善。为他的工作长期提供协助的,是他的助手、年轻的美国医生LeoMayer(~)后来成为美国纽约大学医学院的一代名师。

Mayer的好朋友、旧金山医生SterlingBunnell发现,儿麻后遗症病人用肌腱转位术治疗后,虽然不同程度地获得了肢体功能改善,但是远期效果优劣不一。这个问题,又回到了欧洲,由奥地利医生给出了答案。年,医院的EduardAlbert医生(~)给小儿麻痹症孩童实施了下肢关节融合术,稳定了关节,术后不再需要支具等外固定。

EduardAlbert医生,出生于波西米亚制表匠家庭,后来成为奥匈帝国骨科学的奠基人

当时欧洲的骨科医生热衷于开展单纯的肌腱转位术,而在美国,医生们却倾向于实施联合手术。纽约的RoyalWhitman(~)认为,单一肌腱的转位提供的力量太弱,不足以实现畸形足的稳定,他呼吁在肌腱转位的基础上加做距骨切除,让足的负重点后移,或是做关节融合术。现在我们称之为“三关节融合术”的手术,就是在Whitman等人的工作基础上发展起来的。年芝加哥的EdwinW.Ryerson(~)正式提出了三关节融合术的做法,很快就风靡全球。Ryerson医生在年当选为美国骨科学会(AOA)主席,年当选为第一任美国骨科医师协会(AAOS)会长。

肌腱转位术的改良升级版——肌腱固定术也出现了,人们很快又发明了用骨块来限制足背屈、足跖屈的关节固定术。这些手术可以与三关节融合术合并实施,但是三关节融合术会影响足的发育,因此对于很多年龄尚小的患者,医生会等到青春期再给他们做这样的手术。

小儿麻痹症的另一个常见后遗症是双侧肢体不等长,对于上肢来说,两边不等长也许影响不大,但在下肢就会带来很大麻烦,两侧不等长会影响步态乃至脊柱发育。早年人们试图通过垫高鞋底,来取得双下肢的基本平衡,但是反而乱上添乱。

于是骨科医生们开始琢磨各种物理性的下肢延长或短缩手术。最简单易行的,貌似是让腿“变短”。年,意大利医生FrancescoRizzoli(~)第一次开展了下肢平衡等长术。患者是一名48岁的农民,因股骨骨折而遗留有5cm的单侧下肢短缩。年这个农民的另一条腿也骨折了,趁此机会,Rizzoli医生让这一侧下肢发生骨折短缩愈合,成功实现了双下肢等长。受此鼓舞,他决定不再守株待兔,等着病人自己发生骨折送上门来(这个几率太渺茫了),而是进行更加“主动”的手术干预。年他收治了一名单下肢短缩的9岁儿童,这个孩子曾在出生时发生过股骨骨折。于是Rizzoli在麻醉下,使用自己发明的器械将健侧股骨折断,使之短缩愈合,一样实现了双下肢等长。

意大利医生FrancescoRizzoli,肢体平衡术的开创者,伟大的Rizzoli骨科研究所的创始人

Rizzoli医生就读于意大利著名的博洛尼亚大学,这所学校从中世纪起就是欧洲重要的人文与学术中心。年Rizzoli成为这所大学的外科学及妇产科教授,在他死后,他的财产都按照遗嘱捐给了以他命名的Rizzoli骨科研究所,这所研究所坐落于一座古老的修道院内,此后成为全世界最重要的骨科学研究中心之一。

到了年,股骨短缩术已经在临床上广为开展。但是将骨头人为“打断”,总是有点残忍,更何况在那个内固定还不成熟的时代,骨头打断以后的短缩愈合,有的时候,并不如人们所期待的那样精准有效。年代,美国的DallasB.Phemister医生创造了一种骨骺阻滞手术,他将股骨远端、胫骨近端和腓骨的骨骺的生长进行器械干扰,以取得下肢平衡的效果。这种手术后来也流传甚广,但是它也有一定的缺陷,例如:医生总是很难判断什么年龄才是合适的骨骺阻滞时机。

在骨骺阻滞术的技术方面,有人用钢丝穿过骨骺和干骺端,来阻碍骨骼的发育。受此启发,WalterP.Blount医生想出了用骑缝钉来实现骨骺-干骺端的发育阻滞,骑缝钉这种器材造价低廉,植入简便,手术切口微小,如果放置位置不满意,还可以重复调整,显著优于骨骺融合手术,但是初期使用的骑缝钉因为设计和材质上的问题,经常出现断裂、脱落等并发症。

意大利Rizzoli骨科研究所,骨科史上的多项里程碑创举在此诞生

年,创造了胫后肌腱转位术的Codivilla医生,又发明了一种能让股骨延长的方法,具体的说来,是将股骨截断后,用跟骨牵引来缓缓地拉伸下肢,最后实现延长3~8cm的股骨愈合。起初这种方法是Codivilla医生为那些骨不连的病人设计的,但迅速被同行们用到了在小儿麻痹症身上。

Codivilla医生是Rizzoli去世后、Rizzoli研究所的掌门人,他的继任者VittorioPutti医生(~)则开创了一种更加简单、安全而有效的股骨延长术,他称之为“Osteoton”。手术的方法,是先将两枚骨针放置于Z形截骨平面的远近端,骨针在体外以固定臂相连,固定臂中部有螺栓调节装置,可精确调整固定臂的长度。他用这种方法治疗了10例病人,每个患者都获得了3~4英寸的延长。

VittorioPutti医生,意大利骨科史上举足轻重的人物,也是世界级的骨科大师

美国医生LeroyAbbott在Putti肢体延长理念基础上改良的器械

后来,美国的LeroyC.Abbott、苏联的Ilizarov等巨匠也在肢体延长领域做出过重要贡献。

故事说到这里,已经篇幅冗长了,其实关于小儿麻痹症的治疗,骨科医生们所做的远远不止这些,伴随着儿麻后遗症探索的,还有解剖学、工程技术学、组织细胞学等多个领域数百年的攻坚,要想一一道来,可能三天三夜都不够用。

在这里,我想说的是,人类征服小儿麻痹症,是一个多学科协作的历史进程,其中,既有Salk、Sabin、顾方舟等微生物学和卫生学先驱们如同圣徒一般的奉献,防疾病于未然;也有一代代外科医生们,为挽救已病者们的前赴后继的努力。小儿麻痹症是一个病毒感染性疾病,却足足催生了几代最优秀的骨科医生的诞生。

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