本文作者为kidney

高磷血症是血液透析患者常见的电解质紊乱，其对慢性肾脏病-骨矿物质代谢紊乱（CKD-MBD）的不良影响已深入人心。但近期KidneyInternational杂志上刊登了来自比利时Saint-Luc大学肾脏科的一个严重低磷血症的血液透析患者病例，我们一起来学习一下低磷血症对血液透析患者的骨矿物质代谢又有何影响。

病例介绍

一位无尿的慢性血液透析患者抱怨机械性的下肢关节疼痛，尤其是膝部和足部。

既往史：包括一年半前慢性肾小球肾炎导致的终末期肾脏病和酒精滥用。这一次患者承认一天内喝了差不多一瓶威士忌。没有服用仍何磷结合剂或制酸药。体重67.1kg，BMI22kg/m2。没有关节炎的征象和关节触诊不痛。

透析前的实验室检查显示CRP0.5mg/dl、总钙2.20mmol/L、磷0.28mmol/L、碳酸氢盐26mmol/L、全段PTH64pg/ml、25(OH)维生素D21pg/ml、1,25(OH)2维生素D14.7pg/ml。肌酸激酶水平正常、肝酶升高、血清白蛋白水平正常。

下肢的影像学评价显示左股骨外侧髁，跗骨和前肢的骨头的斑片状骨质疏松。骨盆带的影像学检查正常。同位素骨扫描显示多部位骨骺固定过度。下肢的磁共振MRI（图1.）证实多重骨折。

在某些区域，骨折线被与水肿兼容的骨髓变化所围绕，提示最近新发的骨折，而另一些骨折不显示骨髓变化，提示这些更可能是慢性的骨折。骨折部位包括：骶骨，左股骨外侧髁，胫骨平台内侧和左跟骨。

图1.下肢的磁共振MRI证实多重骨折

你的诊断是什么？

诊断结果是：低磷诱导的骨软化症。

不同年龄段出现多重骨折提示骨脆性的存在。慢性骨折时邻近骨质硬化不足提示骨软化症。在终末期肾脏病（ESRD）患者中，这种骨矿化降低的紊乱最多归因于维生素D代谢异常、铝中毒、严重的低磷血症。

除了在慢性夜间血液透析的患者中可见到外，严重的低磷血症在血液透析患者中很少见。由于患者进行的是传统的4h×3次/周的血透，没有残肾功能，也没有血磷在内部重新分布的证据，患者严重的低磷血症可能是源于胃肠道吸收减少所致。补充的询问和调查排除了腹泻，脂肪泻，慢性胰腺炎和腹腔疾病。

另外实验室结果显示血清β-胡萝卜素（19ug/dl）水平、前白蛋白（13mg/dl）水平、透析前尿素氮（26mg/dl）水平均较低，而血清肌酐水平是6.68mg/dl，提示营养不良。这些都强烈支持本病例中的骨软化症和严重低磷血症是继发于饮食摄入磷过少和维生素D缺乏所致。

在行MRI检查时抽血用ELISA方法检测的成纤维生长因子-23（FGF-23）水平10ng/l。对透析患者而言，这是非常低的一个水平，与严重低磷血症强烈抑制FGF-23的产生相一致。

开始予以维生素D3治疗，加强饮食咨询会诊。由于低磷血症持续存在，通过加入79gNaH2PO4x2H2O准备了磷酸浓缩透析液，加入碳酸氢盐为基础的透析液中。患者磷水平迅速恢复正常，疼痛在2个月内消失。

在血磷水平正常后的一个月内，全段PTH水平增加至pg/ml。一旦患者减少酒精摄入后，他的胃口便增加，血磷的水平便达到正常范围的上限。然后医师减少了加入透析液中50%的磷酸盐的使用量。血磷水平正常5个月后进行的对照的下肢MRI检查证实骶部骨折的部分愈合，膝盖和踝关节骨折的完全愈合（图2.）。

图2.MRI检查证实骶部骨折的部分愈合，膝盖和踝关节骨折的完全愈合

几个月后停止在透析液中加入磷酸盐，血磷水平维持正常。这位患者最近成功地进行了移植手术。

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